血友病

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 病気にかかると、診断と治療は医師の手に委ねますが、自分の身体の今の情報を医師に伝えるのは自分自身です。症状があっても
それを言葉に出して言えないとなにもなりません。また、今の症状からどんな病気が考えられるか、初診に適した科は何か、ある程度
わかると、対応も早くなります。「早期発見!、早期治療!」重い病気であればなおさらです。この「病気と症状いろいろナビ」では、病気
にはどんなものがあるのか、また、その症状はどのようなものなのかをご案内しています。このサイトをしっかりご活用頂き、少しでも
皆さまの皆さまご自身の健康管理にお役立て頂ければ幸いです。

血友病 (けつゆうびょう)

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血友病

初診に適した科 【内科】
【症 状】
多くは無症状(軽症の場合)、足・膝の関節内の出血

【血友病とは】
血友病とは、血液凝固因子が先天的に欠乏しているために、血液が固まりにくく、出血すると止まりにくくなるという遺伝性疾患で、この血友病患者の多くは男性です。

症状としては、軽症の場合、多くは無症状です。重症になると、乳児期後半から一歳前後で、足や膝などの関節内で出血が起こり、その後も、関節内出血を繰り返すようになります。

ちなみに、血友病では、その多くは幼児期までに発症します。また、血友病の出血では、関節や筋肉など組織の深い部位で起こりやすいという特徴があります。

※ 血液凝固因子は、血漿の中に含まれているもので、血小板と協力して、血液を
  固まらせ、出血を自然に止める働きをします。
※ 顔かたち、目や皮膚の色など、人のあらゆる形質は、その親から受け継いだ
  遺伝子、つまりDNAに記録された情報によって決まります。遺伝病は、この遺
  伝子の異常によって生じる病気で、いくつかの種類があります。
※ 遺伝子は、46本の染色体という小さなパッケージにつめられて親から子に受
  け継がれます。ヒトでは、46本の染色体のうち、44本が常染色体、2本が性
  染色体です。このうち、父親からは、22本の常染色体と1本の性染色体を、同
  じく母親からも、22本の常染色体と1本の性染色体を受け継ぎます。つまり、
  子は、22対の常染色体と1対の性染色体をもっていることになります。
※ 性染色体(男性か女性かを決定する染色体)には、XとYの2種類があります。
  男性はX染色体とY染色体を1本ずつもち、女性はX染色体を2本もちます。
※ X染色体が2本ある女性の場合は、もう一方のX染色体に異常がなければ機
  能が補完されるため、発症することはありません。そのため、血友病患者のほ
  とんどは男性(X染色体が1本、Y染色体が1本)で、女性は全血友病患者の
  1%以下となります。
※ 男児出生数の5000〜1万人に1人が血友病患者であるといわれています。
※ 血友病は、性染色体であるX染色体上にある、血液凝固因子の第[因子、
  第\因子をコードする遺伝子に変異が入ることによって引き起こされると考え
  られています。
※ 血友病には、第[因子の欠損あるいは活性低下により起こる血友病Aと、
  第\因子の欠損あるいは活性低下により起こる血友病Bとがあります。
※ 出血したにもかかわらず、止血が十分行われない病気には、血友病のほかに
  フォン・ウィルブランド病があります。
※ 血友病では、軽症の場合、多くが無症状のため、怪我や抜歯などで初めて気
  付くといったことがよくあります。

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